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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

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最强寒潮来袭,一键get防寒保暖知识!******

  今年入冬以来,最强寒潮天气来袭。

  27日寒潮天气已在西北地区“露头”,新疆北部和西部、内蒙古西部、甘肃中西部等地出现大风降温天气,有23个台站的最大风速突破或达到历史极值,部分地区降温幅度达12℃至20℃。

  28至30日,我国大部分地区气温继续断崖式下跌,部分地区降温可达18℃以上。

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图源:中央气象台

  “这次寒潮过程最显著的特点就是降温剧烈,全国大部气温将会由前期明显偏高转为明显偏低。”中央气象台首席预报员张芳华说。

  寒潮是什么?

  寒潮是指来自高纬度地区的寒冷空气,在特定的天气形势下迅速加强并向中低纬度地区侵入,造成沿途地区剧烈降温、大风和雨雪天气。这种冷空气南侵达到一定标准的就称为寒潮。寒潮是一种大范围的天气过程,在全国各地都可能发生,可以引发霜冻、冻害等多种自然灾害。

图源:摄图网

  中华人民共和国国家标准《冷空气等级》(GB/T20484 -2006)中寒潮的定义是:某一地区冷空气过境后,气温24h内下降8℃以上,且最低气温下降到4℃以下;或48h内气温下降10℃以上,且最低气温下降到4℃以下;或72h内气温连续下降12℃以上,并且最低气温在4℃以下。

  寒潮多发生在秋末、冬季和初春时节。统计显示,近三十年,也就是从1991年至2020年,我国平均每年发生寒潮5.4次,其中两到三次为全国性寒潮。1991年以来,寒潮出现次数最多的年份是2021年,共11次;出现寒潮次数最少的是2017年,仅有2次。

  寒潮来袭、气温骤降,容易导致哪些疾病?

  心脑血管疾病。突然降温,会刺激人体交感神经兴奋,造成血管收缩、血液循环的外周阻力增加、血压升高、心肌耗氧量增多,引起血压飙升和心肌缺血加重,最终导致脑出血和心绞痛发作。天气寒冷还会使血液变得黏稠、流速减缓,导致血栓形成,最终造成脑血管堵塞或心肌梗塞。

  脑卒中(中风)。脑卒中发病率与季节有明显的联系,一般认为冬季最高,尤其是在温度骤降时。气温骤降,昼夜温差悬殊,低气压、高湿度,易使得血压骤然上升,卒中意外也接踵而至。

  呼吸道传染病。寒冷常伴随干燥、湿度低,容易使病原微生物悬浮于空气中,增加了病原微生物与人的接触机会;寒冷的空气会降低呼吸道的免疫功能,抑制免疫细胞活性,减少气道纤毛功能。

  骨折。气温低,肌肉和韧带柔韧性较差,对关节的保护力度减弱。道路冰冻很容易使人失去平衡而摔倒,稍有不慎就会造成关节损伤及骨折。尤其是老年人和绝经后女性,多伴有骨质疏松或骨量减少,相较年轻人更容易摔倒,也更容易骨折。

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  如何防寒保暖,降低患病可能性

  各位小伙伴儿们!世界上没有“金钟罩”“铁布衫”,请亲爱的你们,尤其是老人、小孩以及患有呼吸道疾病、心血管疾病等慢性病的患者,降温期间做好个人防护,提高自身抵抗力。

  一定注意保暖!雨雪天外出一定要注意保暖,尤其要保护好头部、手部和脚部,千万别忘了戴帽子、围巾和手套。有心脑血管疾病的人,出行时最好要随身携带速效救心丸、硝酸甘油等急救药物。当出现胸痛、呼吸困难、肢体麻木、活动失灵等症状时,应及时拨打120,以免错过最佳治疗时间。

  注意房间通风。从减少病原菌单位浓度的角度,要定期通风,如在出门或离开房间时,可以视情况打开门窗。如果长时间待在室内,可以交替打开不同房间的门窗。此外,还需增加室内湿度,特别是在开空调时,可使用湿化器,保持室内湿度30-40%之间。

  寒冷天气尽量减少出行。如果有事必须外出,不要穿易滑的塑料底鞋。在室外锻炼时,要尽量避开有水、结冰的路面,要充分进行准备活动,伸展肢体,进行“预热”。

  适量增加摄入产热高的食物。如羊肉、牛肉、鸡肉、红枣等,这些食品中富含蛋白质及脂肪,对于身体虚寒、阳气不足者特别有益。还应多吃柚子、苹果等生津类水果,适量增加辛辣御寒食品,帮助祛寒和增进食欲,促进血液循环,增强御寒能力。

  资料来源:科普北京、中央气象台、中国疾控中心、健康时报、健康杭州

  整理:刘雪洁 蔡琳

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